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特發性震顫

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特發性震顫是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有家族史。特發性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現下肢震顫。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張疲勞饑餓時加重,多數病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發性震顫的特征。應對癥治療。  

目錄

疾病描述

特發性震顫又稱家族性或良性特發性震顫,姿勢性或動作性震顫是唯一的表現。  

癥狀體征

本病多于十余歲或成年早期發病,震顫是唯一的臨床癥狀,表現為姿勢性或動作性震顫,常累及一只手或雙手或頭部,癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬,通常不引起殘疾,有的病例震顫可妨礙手完成精細動作如書寫,喉肌受累時可影響發音,下肢多不受累。患者常述及少量飲酒可使癥狀顯著緩解,但為時短暫,機制不清。檢查通常無其他神經系統體征。  

疾病病因

1/3以上的患者有家族史,伴常染色體顯性遺傳,目前已確認2個致病基因位點,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。  

檢查化驗

1.CT、MRI檢查、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT),對鑒別診斷有意義

2.肌電圖(EMG)可記錄到4~8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動,另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發作期間募集相中新募集的運動單元有異常高的瞬間20~50Hz放電頻率。

3.基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。  

治療方案

1、藥物治療

①β-受體阻滯劑:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如預期在特定的場合震顫特別嚴重,可臨時口服心得安40-120mg;

阿爾馬爾效果更好,副作用更小,在臨床上更常用,常用劑量:10mg每天兩次,早晨及下午服用;服藥前應行心電圖,排除慢心律傳導阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。

撲癇酮也有效,但特發性震顫患者對此藥常很敏感,不可按治療癲癇用藥,應自小劑量50mg/d開始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出現副反應;通常有效劑量為100-150mg,3次/d;

③偶有患者用阿普唑侖有效,最大劑量3mg/d分次服用。

2、少數癥狀嚴重、以一側為主和藥物治療無效的病人可行丘腦損毀術,丘腦深部電刺激(DBS)是有效的替代療法

DBS技術比以往的手術方法有其突出的優點。首先 ,DBS是可逆的和可調節的。手術不毀損神經核團 ,只是使其暫時處于電麻痹狀態 ,改善神經功能 ,神經核團麻痹的程度、范圍可通過設定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調節。在術后漫長日子里 ,還可隨病情變化而不斷調節 ,可以長期控制不斷發展變化的特發性震顫癥狀。其次 ,DBS是可體驗的。手術植入電極后 ,可通過臨時刺激的方法 ,讓病人切身適應、體驗和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點。再次 ,DBS是可發展的。手術保留正常腦組織的神經功能 ,為以后可能出現的新方法創造條件 ,也就保留了患者獲得新生的權利和希望。最后 ,DBS是雙側的。對雙側特發性震顫患者的癥狀都可達到有效控制的目的,而毀損雙側蒼白球或丘腦 ,容易出現嚴重的并發癥。加之DBS很少出現副作用 ,這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優點 ,在美國、加拿大和歐洲等發達國家 ,已經很少人去做毀損術 ,接受腦起搏器治療的特發性震顫患者越來越多,在國內, 第四軍醫大學唐都醫院神經外科是率先開始用腦起搏器治療特發性震顫患者的醫院,已經治療了相當多成功的病例。

腦起搏器系統的電池一般可以使用 5~ 10年 ,如果電池耗竭 ,需要更換脈沖發生器 ,電極和導線不需更換。這可以通過簡單的外科手術進行更換。  

用藥安全

1、心理治療:首先要正視這個現實,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規律,避免激動勞累,對病程有好處。

2、藥物治療:用藥量根據病人的情況,震顫輕時可以服量低,或者間斷服用,嚴重的就要持續服用。同時還應該服一些維生素類藥物,比如維生素E維生素C,對神經有保護、抗衰老的作用。

3、手術治療:如果對藥物治療不理想,可以考慮手術治療。手術治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治,但是通過積極及時的治療,能夠控制病情延緩病程。

4、飲食調理:多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應該少吃。

5、生活注意:飲酒以后可以使癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此后癥狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應該嚴格限制。

6、加強鍛煉:有這種病的老年人在康復期間應該注意盡量做一些體能鍛煉,比如太極拳、體操。

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